Ритуксимаб (ритуксан) Ритуксимаб описується у звітах про випадки лікування як ефективний засіб лікування лінійного дерматозу IgA. 6 березня 2020 р.

Лікування с топічні кортикостероїди. Були — це підняті, заповнені рідиною пухирі ≥ 10 мм у діаметрі. Лінійна хвороба IgA має 2 основних клінічних варіанти — бульозна хвороба дитячого віку та лінійна хвороба IgA дорослих. Хоча вони незначно відрізняються клінічно, їх імунофлюоресцентні картини ідентичні.

Яке лікування лінійної бульозної хвороби IgA? Бульозна хвороба лінійного IgA зазвичай покращується або проходить при лікуванні дапсон, імуномодулюючий сульфон. Його ефективність як лікування добре доведена, і поліпшення зазвичай можна побачити лише через 2-3 дні після початку лікування.

будесонід (тарпейо) Показаний для зменшення втрати функції нирок у дорослих з первинною імуноглобуліновою нефропатією, які мають ризик прогресування захворювання.

Прогноз як для лінійного бульозного дерматозу IgA (LABD), так і для педіатричного варіанту, «хронічної бульозної хвороби дитинства», загалом є багатообіцяючим. Спонтанна ремісія може виникнути у 30-60% дорослих пацієнтівзазвичай виникає лише після багатьох років активного захворювання.

Хвороба лінійного імуноглобуліну А (IgA) — це рідкісне бульозне захворювання з проявами, подібними до проявів бульозного пемфігоїду та герпетиформного дерматиту. Тригер часто інфекція або ліки. Біопсія шкіри та пряма імунофлюоресценція можуть допомогти підтвердити діагноз.

Рідкісне набуте аутоімунне бульозне захворювання шкіри, що характеризується кільцеподібними згрупованими пухирями на шкірі та, часто, на слизових оболонках, із лінійним відкладенням імуноглобуліну А вздовж зони базальної мембрани (BMZ). Приблизний рівень захворюваності варіюється в усьому світі в межах 0,2-1/1000 000.